Shrinking lung syndrome et connectivites

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Nous avons colligé plusieurs cas de Shrinking Lung Syndrome (SLS) au cours du lupus systémique ou d’autres connectivites et nous souhaiterions recueillir d’autres observations afin de préciser les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives de cette atteinte respiratoire rare décrite au cours de différentes connectivites, essentiellement du lupus systémique.

Synopsis
Les atteintes respiratoires du lupus systémique concernent 60 à 80% des patients (1). Le Shrinking Lung Syndrome, décrit en 1965 par Hoffbrand et Beck, touche 0,5 à 1% des patients lupiques et a été sporadiquement décrit au cours d’autres connectivites (2–5).

Dans la littérature, il existe 156 cas rapportés de SLS au cours de connectivites.

Le SLS survient généralement au cours de l’évolution de la maladie et est rarement révélateur. Il s’agit de patients jeunes, ayant en moyenne 32 ans, plus fréquemment de sexe féminin.

Il n’existe pas de critères diagnostiques précis. Les patients présentent le plus souvent une dyspnée croissante, des douleurs basi-thoraciques d’allure pleurale et une auscultation normale. La radiographie thoracique retrouve constamment une diminution des volumes pulmonaires par élévation des coupoles diaphragmatiques. Le scanner élimine une atteinte parenchymateuse et peut parfois mettre en évidence des épaississements pleuraux ou des épanchements pleuropéricardiques a minima. Les explorations fonctionnelles respiratoires mettent en évidence un syndrome restrictif, avec une DLCO/VA normale. L’échographie cardiaque et le cathétérisme droit éliminent une hypertension artérielle pulmonaire.

La physiopathologie, qui reste discutée, est probablement multifactorielle, les auteurs ayant impliqué successivement un défaut de surfactant, une faiblesse diaphragmatique par myopathie et/ou neuropathie et plus récemment une inactivation de la motricité respiratoire par une boucle reflexe déclenchée par l’inflammation pleurale ou la douleur locale (6–9).

L’évolution à court terme est généralement favorable sous corticoïdes, immunosuppresseurs, bêtamimétiques et/ou théophylline.

L’évolution à long terme est non connue.

Nous avons colligé plusieurs cas de Shrinking Lung Syndrome au cours de connectivites et nous souhaiterions recueillir d’autres observations afin d’en préciser les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives.

Objectif primaire
Décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives du SLS au cours des connectivites.

Objectifs secondaires

• Décrire la réponse au traitement et le pronostic à long terme.
• Comparer les résultats de la cohorte française aux 156 cas précédemment décrits dans la littérature

Critères d’inclusion :

• Lupus systémique défini ou connectivite classée ou non
• Suspicion de SLS sur au moins un des éléments suivants :
  • Trouble ventilatoire restrictif en l’absence de pathologie pulmonaire interstitielle ou disproportionné par rapport à une pathologie interstitielle
  • Elévation des coupoles diaphragmatiques, réduction des volumes pulmonaires à la radiographie thoracique
  • Epaississement pleural sur le scanner thoracique

Critères d’exclusion :

• Obésité (BMI > 40)

Si vous souhaitez nous faire parvenir des observations, vous pouvez :

• Soit nous envoyer par email ou courrier les compte-rendu et résultats d’examens
• Soit nous renvoyer par email ou voie postale le CRF que vous pouvez télécharger en suivant ce lien à loic.cmprepa@gmail.com et fleur.cohen@psl.aphp.fr (Service de Médecine Interne, Institut E3M, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83 boulevard de l’hôpital, 75651 PARIS CEDEX 13).
• Vous pouvez également nous joindre par téléphone au 01 42 17 82 42 ou 06 67 89 60 79 pour tout renseignement complémentaire ou aide dans le recueil de données.

Loïc Duron (Interne de médecine interne, Paris)
Dr Fleur Cohen (Médecine interne, Pitié-Salpêtrière, Paris)
Pr Zahir Amoura (Médecine interne, Pitié-Salpêtrière, Paris)

Références :

1. Allen D, Fischer A, Bshouty Z, Robinson DB, Peschken CA, Hitchon C, et al. Evaluating systemic lupus erythematosus patients for lung involvement. Lupus. 2012 Oct;21(12):1316–25.
2. Ahmed S, Herrick A, O’Driscoll BR. Shrinking lung syndrome in patients without systemic lupus erythematosus: comment on the concise communication by Tavoni et al. Arthritis Rheum. 2001 Jan;44(1):243–5.
3. Tavoni A, Vitali C, Cirigliano G, Frigelli S, Stampacchia G, Bombardieri S. Shrinking lung in primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum. 1999 Oct;42(10):2249–50.
4. Scirè CA, Caporali R, Zanierato M, Mojoli F, Braschi A, Montecucco C. Shrinking lung syndrome in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2003 Oct;48(10):2999–3000.
5. Singh R, Huang W, Menon Y, Espinoza LR. Shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus and Sjogren’s syndrome. J Clin Rheumatol Pract Rep Rheum Musculoskelet Dis. 2002 Dec;8(6):340–5.
6. Gibson CJ, Edmonds JP, Hughes GR. Diaphragm function and lung involvement in systemic lupus erythematosus. Am J Med. 1977 Dec;63(6):926–32.
7. Hardy K, Herry I, Attali V, Cadranel J, Similowski T. Bilateral phrenic paralysis in a patient with systemic lupus erythematosus. Chest. 2001 Apr;119(4):1274–7.
8. Carmier D, Diot E, Diot P. Shrinking lung syndrome: recognition, pathophysiology and therapeutic strategy. Expert Rev Respir Med. 2011 Feb;5(1):33–9.
9. Henderson LA, Loring SH, Gill RR, Liao KP, Ishizawar R, Kim S, et al. Shrinking lung syndrome as a manifestation of pleuritis: a new model based on pulmonary physiological studies. J Rheumatol. 2013 Mar;40(3):273–81.