Étude Syndrome des Anti-Phospholipides et Atteinte Surrénalienne (SAPAS) : appel à observations (étude SAPAS)

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Cher(e)s collègues,

Nous lançons un appel à observations de patients avec atteinte surrénalienne du SAPL

Rationnel : l’atteinte surrénalienne est une manifestation rare du syndrome des anti-phospholipides (SAPL) dont les signes cliniques sont peu spécifiques, ce qui en fait un défi diagnostique. A ce jour, il n’est pas connu si les patients avec un SAPL compliqué d'une atteinte des surrénales, présentent un phénotype clinique ou immunologique distinguable des SAPL sans atteinte surrénalienne. 

Objectifs

• Principal : Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, radiologiques, et évolutives des patients ayant présentés une atteinte surrénalienne dans le cadre d’un SAPL 
• Secondaire : rechercher des facteurs associés à la survenue d’une atteinte surrénalienne chez les patients avec SAPL. Pour cela, les caractéristiques clinico-biologiques des patients avec SAPL et atteinte surrénalienne seront comparées à celles des patients avec SAPL sans atteinte surrénalienne (issus de la cohorte monocentrique du CHU de Poitiers).

Critères d'inclusion de l’appel à observation :

• Patients âgés de 18 ans ou plus
• Patients atteint de SAPL primaire ou associé, défini selon les critères de classification de 2006

ET au moins 1 des 2 critères suivants :

• Lésion surrénalienne uni ou bilatérale à l'imagerie (quelle que soit le type d’imagerie) définie par au moins une des lésions suivantes : nécrose hémorragique, hémorragie, infarctus, ischémie, nécrose, œdème, élargissement/épaississement, thrombose de la veine surrénale.
• Insuffisance surrénalienne prouvée : cortisolémie entre 7h et 8h < 5 ug/dL (138 nmol/L) OU cortisolémie < 18 ug/dL (500 nmol/L) à 30 ou 60 minutes après injection de 0,25 mg de Synachtène 

NB : les diagnostics du SAPL et de l'atteinte surrénalienne n'ont pas besoin d'être concomitants.

Critères d'exclusion de l’appel à observation : Ces critères ne sont excluants que s'ils sont positifs. S'ils n'ont pas été cherchés vous pouvez compléter la fiche de recueil.

• Insuffisance surrénalienne corticotrope
• Présence d'anticorps anti-surrénale
• Néoplasie (primaire ou secondaire) localisée à une ou les deux surrénales
• Tuberculose surrénalienne
• Sérologie VIH positive
• Thrombopénie induite à l’héparine lors de l’atteinte surrénalienne
• Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) lors de l’atteinte surrénalienne

Comment participer : 
Si vous identifiez un patient, voici une fiche de recueil d’observation et un courrier de non opposition à retourner par mail (mickael.martin@chu-poitiers.fr) ou par voie postale (Dr Mickaël Martin, Service de médecine interne, Centre Hospitalier Universitaire de Poitiers - 2 rue de la Milétrie – CS 90577, 86021 Poitiers cedex).

Documents en téléchargement : 

• Fiche recueil : cliquez ici pour la télécharger
• Courrier de non opposition : cliquez ici pour le télécharger

Tous les contributeurs ainsi que le CRI seront associés à la publication issue de ce travail.

En vous remerciant pour votre aide dans ce travail,
Maryam SULEIMAN (interne D.E..S. médecine interne), Dr Mickaël Martin,
Service de médecine interne, CHU de Poitiers