Survenue d’un lymphome au cours du Lupus Systémique : étude cas-témoins

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Une augmentation du risque de lymphome a été rapportée au cours du Lupus Systémique (LS), avec parfois un sur-risque similaire à celui existant au cours du syndrome de Gougerot Sjögren et de la maladie cœliaque [1-3]. Des mécanismes physiopathologiques communs tels que l’augmentation chronique de BLyS et APRIL et une infection virale chronique par le virus Epstein-Barr pourraient être impliqués dans le développement du LS et dans celui des lymphomes [4]. Une étude rétrospective récente aux Etats Unis portant sur 10539 patients lupiques a rapporté, après le diagnostic de LS, la survenue de 13 cas de lymphome B diffus à grandes cellules, de 6 lymphomes de bas grade, de 3 lymphomes de Hodgkin et d’un lymphome de Burkitt. Seuls 4 patients étaient maintenus en rémission durable du cancer hématologique [5]. Les études descriptives sont cependant limitées et les facteurs de risques spécifiquement associés au LS ou à son traitement sont inconnus. Une étude cas-cohorte réalisée récemment dans le continent Nord-Américain a comparé 75 patients atteints d’un LS et d’un lymphome (non Hodgkinien dans 72 cas et Hodgkinien dans 3 cas) avec une cohorte de 4961 patients lupiques indemnes de cancer. Le lymphome survenait en moyenne 12,4 ans après le diagnostic de LS. Comme cela est déjà connu dans la population générale, le risque de survenue de lymphome augmentait avec l’âge et était plus important chez les hommes. L’exposition au cyclophosphamide et à une dose cumulée importante de corticoïdes pourrait être associée à la survenue de cette complication alors que l’activité du LS ne semblait pas l’être [6].

L’objectif principal de ce travail est de décrire les cas de lymphomes survenus chez des patients lupiques puis en réalisant une étude cas-témoins avec des patients lupiques indemnes de pathologie cancéreuse et appariés pour le sexe et l’âge d’identifier les facteurs de risques propres au LS de la survenue d’un lymphome.

Données préliminaires : nous avons déjà analysé rétrospectivement les données de patients atteints d’un LS compliqué d’un lymphome histologiquement prouvé et pris en charge dans quatre services de médecine interne de CHU entre janvier 2005 et février 2016. 14 patients (3 hommes, 11 femmes) ont été inclus. En dehors d’un cas où les deux diagnostics étaient synchrones, le lymphome survenait toujours après le LS avec un délai médian de 7 ans (0-37). Les lymphomes étaient tous de type B : 2 lymphomes de Hodgkin et 12 lymphomes non-Hodgkiniens (6 lymphomes B de bas grade ou "indolents", 3 lymphomes B diffus à grandes cellules, 2 lymphomes avec les deux composantes et un lymphome lympho-plasmocytaire. Après une médiane de surveillance du lymphome de 2 ans (0,5 - 19), 7 patients étaient en rémission complète, deux étaient stables, deux ont progressé et un a rechuté. Plus d’un tiers des malades a été exposé antérieurement à un traitement immunosuppresseur prolongé.

Nous souhaitons augmenter le nombre des patients inclus et réaliser ensuite une étude cas témoins pour identifier les facteurs de risque de la survenue d’un lymphome dans le LS.

La participation à l’étude consiste à recueillir les données cliniques, biologiques et anatomopathologiques de façon rétrospective des patients lupiques atteints d’un lymphome que vous avez vus dans votre centre, dans les 20 dernières années.

• Pour télécharger la fiche de recueil, cliquez ICI

Dr Alexis MATHIAN (alexis.mathian@aphp.fr) et Pr Zahir AMOURA (zahir.amoura@aphp.fr)
Service de Médecine Interne, Hôpital de La Pitié, PARIS

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1. Tessier-Cloutier B, Clarke AE, Ramsey-Goldman R, Gordon C, Hansen JE, Bernatsky S: Systemic lupus erythematosus and malignancies: a review article. Rheum Dis Clin North Am 2014, 40(3):497-506, viii.
2. Apor E, O'Brien J, Stephen M, Castillo JJ: Systemic lupus erythematosus is associated with increased incidence of hematologic malignancies: a meta-analysis of prospective cohort studies. Leuk Res 2014, 38(9):1067-1071.
3. Fallah M, Liu X, Ji J, Forsti A, Sundquist K, Hemminki K: Autoimmune diseases associated with non-Hodgkin lymphoma: a nationwide cohort study. Ann Oncol 2014, 25(10):2025-2030.
4. Bichile T, Petri M: Incidence of lymphoma associated with underlying lupus: lessons learned from observational studies. Curr Opin Rheumatol 2014, 26(2):111-117.
5. Knight JS, Blayney DW, Somers EC: Patients with systemic lupus erythematosus and haematological malignancy at a tertiary care centre: timing, histopathology and therapy. Lupus Sci Med 2014, 1(1):e000051.
6. Bernatsky S, Ramsey-Goldman R, Joseph L, Boivin JF, Costenbader KH, Urowitz MB, Gladman DD, Fortin PR, Nived O, Petri MA et al: Lymphoma risk in systemic lupus: effects of disease activity versus treatment. Ann Rheum Dis 2014, 73(1):138-142.