Tête tombante et camptocormie au cours des myopathies inflammatoires

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Lorsqu'elle est sévère, l'atteinte musculaire des muscles axiaux au cours des myopathies inflammatoires est responsable du syndrome de la tête tombante (dropped head syndrome) lorsqu'elle concerne la musculature para-vertébrale cervicale ; et/ou d'une camptocormie lorsqu'elle atteint les muscles para-vertébraux lombaires.

Il y a peu de données dans la littérature sur la signification de cette atteinte au cours des myopathies inflammatoires: le syndrome de la tête tombante et la camptocormie ont été décrits uniquement sous la forme de case report ou de petites séries.
Parmi une cohorte de plus de 300 patients suivis aux Hôpitaux Universitaires de Strasbourg nous avons identifié 11 patients qui ont présentés une camptocormie et/ou d'une tête tombante
La camptocormie ou la tête tombante était au premier plan de la symptomatologie dans tous les cas.
Ces patients différaient des autres patients de notre cohorte par un âge plus avancé du début des signes cliniques, un délai au diagnostic plus long, un taux de CK plus bas, une plus grande fréquence de scléromyosites (1 tiers des patients) et de myosites à inclusions (un quart des patients).
Nous souhaiterions élargir ces résultats préliminaires par une étude multicentrique cas-témoins.

Les objectifs sont de mettre en évidence des différences significatives entre patients atteints de myopathies inflammatoires avec une atteinte axiale (camptocormie/tête tombante) comparativement aux patients atteints de myopathies inflammatoires sans d'atteinte axiale. Nous étudieront les caractéristiques cliniques, sérologiques et histologiques, des différences démographiques, des différences de délai au diagnostic, ainsi que des différences de réponses aux traitements.

LES CRITERES D'INCLUSIONS SONT: 

• Pour les deux groupes: présence d'une myopathie inflammatoire:
  • Deux critères parmi : un déficit moteur, et/ou une myolyse et/ou un syndrome myogène à l'ENMG 
  • Et un critère parmi : présence d'un anticorps spécifique et/ou une histologie de myopathie inflammatoire 
  • Et: absence d'une autre cause de myopathie (mentionnés dans les critères d'exclusion). 
• Pour les cas
  • Présence d'une tête tombante (chute de la tête en avant en position debout, réductible en décubitus dorsal) et/ou d'une camptocormie (chute du tronc en avant en position debout, réductible en décubitus dorsal) 
    
    ET
     
  • Pas d'autre cause identifiée (notamment absence de syndrome parkinsonnien, maladie du motoneurone et/ou syndrome myasthénique) 
• Pour les sujets contrôles :
  • présence d'une myopathie inflammatoire 
  • absence d'atteinte clinique de la musculature axiale suffisamment importante pour provoquer une camptocormie et/ou une tête tombante pendant l'ensemble du suivi. 

LES CRITERES D'EXCLUSION SONT: 

• Les camptocormies et/ou syndrome de la tête tombante rentrant dans le cadre d'une autre pathologie que la myopathie inflammatoire :
  • Atteinte neurologique par atteinte du motoneurone (sclérose latérale amyotrophique, ou syringomyélie) 
  • Syndromes parkinsoniens (atrophie multisystématisée, maladie de parkinson, démence à corps de Lewy, paralysie supra nucléaire progressive) 
  • Syndromes myasthéniformes (décrément à l'ENMG, présence d'Ac anti-Rach, d'Ac anti-Musk, d'Ac anti-VGCC) 

Vous pouvez participer à ce travail en transmettant : 

• Soit simplement l'identité du patient afin que nous nous chargions de la collecte des informations, 
• Soit les courriers informatifs et les comptes-rendus d'examens complémentaires utiles (résultats biologiques, biopsie musculaire, EFR, EMG, IRM musculaires, compte-rendus radiologiques, etc…), 
• Soit la fiche de recueil de l'observation A TELECHARGER EN SUIVANT CE LIEN, par mail à luc.pijnenburg@chru-strasbourg.fr ou Alain.meyer1@chru-strasbourg.fr, Service de Rhumatologie, Hôpital de Hautepierre, CHRU de Strasbourg, 1 avenue Molière, 67000 Strasbourg Téléphone : 06.73.68.08.39 (Luc Pijnenburg) ou 06.76.95.31.67 (Alain Meyer) ou fax : 03.88.12.81.50 

En vous remerciant de votre aide,
Cordialement,
Luc PIJNENBURG et Alain MEYER
Service de Rhumatologie CHU Hautepierre, Strasbourg