Atteinte musculaire inflammatoire et syndrome de Sjögren primitif (étude AMISS)

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Parmi les patients suivis pour un syndrome de Sjögren primitif, 10 à 50% présentent une/des atteintes systémiques inflammatoires. L’atteinte musculaire inflammatoire est un des domaines du score d’activité systémique ESSDAI (Seror et al, Ann Rheum Dis, 2010), qui définit l’atteinte par biopsie, EMG ou IRM, et reconnait 3 niveaux d’activité en fonction de l’atteinte clinique (déficit de force musculaire) et des taux d’enzymes musculaires (CPK). Cependant, très peu de données existent actuellement dans la littérature sur la fréquence et les caractéristiques de ces atteintes musculaires inflammatoires au cours du syndrome de Sjögren primitif, ni sur leur réponse aux traitements. De plus, plusieurs articles rapportent la coexistence de syndrome de Sjögren primitif et de myosites à inclusion chez les mêmes patients. De ce dernier contexte, le diagnostic de l’atteinte musculaire nécessite une biopsie, et le patient ne devrait probablement pas recevoir d’immunosuppresseur ou être inclus dans un essai clinique évaluant un traitement pour le syndrome de Sjögren primitif.

Cette étude vise donc à collecter des observations de patients souffrant d’un syndrome de Sjögren primitif et développant une atteinte musculaire inflammatoire. L’objectif de ce travail est de définir le plus précisément possible les caractéristiques cliniques, paracliniques, histologiques et le pronostic des atteintes myopathiques inflammatoires survenant dans ce contexte, et de définir si ces atteintes peuvent être attribuées au syndrome de Sjögren, ou s’il s’agit le plus souvent de syndromes de chevauchement avec une autre myopathie inflammatoire définie  (polymyosites, dermatomyosites, myopathies nécrosantes auto-immunes, syndrome des anti-synthétases, myosites à inclusions). Ce recueil d’observations est complémentaire d’une étude épidémiologique déjà en cours des atteintes musculaires inflammatoires répertoriées dans la cohorte ASSESS (cohorte française prospective de syndrome de Sjögren primitif).

Critères d’inclusion : coexistence chez le même patient

• D’un syndrome de Sjögren primitif
• D’une atteinte musculaire inflammatoire
• En cas de myopathie inflammatoire définie (dermatomyosite, syndrome des anti-synthétases par exemple), le diagnostic de syndrome de Sjögren primitif doit précéder le diagnostic de myopathie inflammatoire.

Critères d’exclusion :

• Patient inclus dans la cohorte ASSESS
• Présence d’une autre connectivite définie au moment du diagnostic de syndrome de Sjögren (syndrome de Sjögren « secondaire »)

Si une biopsie musculaire a été réalisée avec du matériel disponible, nous souhaitons également étudier les caractéristiques histopathologiques de ces atteintes musculaires, et les lames et/ou blocs de tissus pourront être adressés au Pr Marcorelles du service d’Anatomie et Pathologie du CHRU de Brest.

Si vous suivez un tel patient, vous pouvez nous contacter et nous transmettre une copie du dossier médical, ou remplir le cahier d’observation ci-joint.

• Pour télécharger la fiche de recueil de données, cliquez ICI

Tous les médecins participant à l’étude seront proposés comme co-auteurs des articles scientifiques en découlant.

Merci d’avance pour votre participation,

Dewi Guellec et Divi Cornec, service de Rhumatologie
Jean-Baptiste Noury, service de Neurologie
Pascale Marcorelles, service d’Anatomie et Pathologie
CHU Cavale-Blanche
Boulevard Tanguy Prigent
29200 Brest
Tel : 02 98 34 72 67 / Fax : 02 98 49 36 27
dewiguellec@hotmail.fr
divi.cornec@chu-brest.fr
Laure Gallay, Médecine Interne
Hospices civils de Lyon
Alain Meyer, service de Rhumatologie
CHU Strasbourg